三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脑干葡萄糖紊乱的组态与病征复杂，由于许多问题仍然不曾知，所以疗法较为困难。情况下以情况下，是脑干能量葡萄糖的主要原料。1同型磺酸缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致脑干内积聚减缓。

G1D常以发挥为高血压高烧与脑干电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠基础中都，G1D一两部重要神经功能缺失，常以独立于血脑干屏障关的的GLUT1磺酸障碍，而减缓脑干组织内浓度可以大大降低病征。译者表明这些挖掘出不太可能与人类所G1D疾病关的，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代底物的疗法方法。

目前用于G1D的高血压饮食疗法，仅能大大降低2/3病症的运动障碍或高血压高烧，而且并非大多低剂量。有研究课题显示，与生酮饮食疗法方法相反的，如三庚酸醇等营养成分有不太可能通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的中都间产物，从而起作用。

因此来自密苏里大学东南医学中都心的研究课题者们，全面开展非商业性、开放标签两部的临床研究课题，对三庚酸醇疗法方法来进行统计分析报告。研究课题结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共五归属于14名不曾接受生酮饮食疗法的1同型磺酸缺失性疾病的婴幼儿与。干预技术手段为，在病症日常以饮食中都说明食品级三庚酸醇。

由于大多高血压高烧不微小，病症或家属的想象不足以用于统计分析报告。因此，研究课题者常以用量化脑干电图、神经精神病学、血液统计分析、脑干葡萄糖率的核磁共五振安全检查等技术手段。

研究课题显示，1名病症（7%）从未经常出现棘波；而其他病症在应用三庚酸醇后，棘波降幅将近70%，大部分病症神经心理发挥以及脑干葡萄糖率减缓。11名病症（78%），曾一度常以用三庚酸布氏后不曾经常出现副作用。3名病症（21%）发挥为消化系统病征，1（7%）名病症疗法中都断。

结果查看，三庚酸布氏可以对G1D病症的主要神经功能产生有利受到影响。另外，研究课题的判读指标可以构成一个重要的基础，来统计分析报告葡萄糖性脑干病（中都间葡萄糖产物障碍）的疗法方法。

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校对： neuro207