三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脑部细胞内紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。正不常情况下，是脑部能量细胞内的主要加工。1型谷氨酸缺失症候群（G1D）由于SLC2A1性状的变异，最终导致脑部内积聚缩减。

G1D不常发挥为病症发作与脑部电图棘波。例外的是，在G1D小鼠模型里，G1D一第三部重要神经功能缺失，不常分立于血脑部屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而增高脑部组织内ppm可以减低疼痛。作者宣称这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展扩大脑部流入或提供理论上替代底物的外科手术方法。

目前用以G1D的病症菜肴疗法，仅能减低2/3患儿的运动障碍或病症发作，而且并非大多耐受。有研究者推断，与生酮菜肴外科手术方式相反的，如三庚酸酯等营养物质有可能会通过回补底物，缺少TCA（三羧酸循环）的里间产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学里心的研究者者们，促使开展非商业性、开放标签第三部的用药，对三庚酸酯外科手术方法来进行检验。研究者结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未接受生酮菜肴外科手术的1型谷氨酸缺失症候群的婴幼儿与。干预技术手段为，在受测者日不常菜肴里缺少食品级三庚酸酯。

由于大多病症发作不轻微，患儿或亲属的感觉不足以用以检验。因此，研究者者使用一原理脑部电图、神经心理学、血液系统性、脑部细胞内率的光谱学检查和等技术手段。

研究者推断，1名受测者（7%）无法出现棘波；而其他受测者在技术的发展三庚酸酯后，棘波降幅高达70%，大部分患儿神经心理发挥以及脑部细胞内率增高。11名患儿（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副功用。3名受测者（21%）发挥为消化系统疼痛，1（7%）名受测者外科手术里断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利制约。另外，研究者的通过观察指标可以构成一个重要的前提，来检验细胞内性脑部病（里间细胞内产物障碍）的外科手术方法。

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主笔： neuro207